Stevens-Johnsons syndrom – symtom, orsaker och behandling

De flesta hudutslag är ofarliga, men när de åtföljs av feber och allmän sjukdomskänsla kan det vara första tecknet på något långt allvarligare – Stevens-Johnsons syndrom (SJS), en sällsynt men potentiellt dödlig läkemedelsreaktion som kräver omedelbar sjukvård. Här går vi igenom tidiga symtom, vanligaste triggers som lamotrigin och vad behandlingen innebär för dig som patient eller vårdpersonal.

Incidens per år: 1–2 fall per miljon invånare ·
Dödlighet (SJS): 5–15 % ·
Vanligaste orsaken: Läkemedelsreaktion ·
Hudavlossning (max): ≤10 % av kroppsytan ·
Vanligaste läkemedlen: Lamotrigin, allopurinol, sulfonamider

Fler artiklar

Starka Värktabletter Mot Ryggvärk – Guide till rätt val

Johan Falk: Tyst diplomati – Rollbesättning, handling och seriens ordning

Guns and Roses Stockholm – Konsertrecension Strawberry Arena 2025

Ma k i magen medicin – behandling av pringma k | Guide 2025

Streama The Wild Robot – guiden till streamingtjänster och VOD

Här är de viktigaste fakta om SJS på ett ögonblick.

Hur börjar Stevens-Johnsons syndrom?

Inledande influensaliknande symtom

SJS börjar ofta med feber, halsont och huvudvärk – symtom som lätt kan misstas för en vanlig förkylning. Enligt Australian Prescriber uppträder dessa prodromalsymtom 4–28 dagar efter att det utlösande läkemedlet påbörjats.

Hudutslagets utveckling

Efter några dagar uppstår röda fläckar som snabbt bildar blåsor. Utslagen börjar ofta i ansiktet, på halsen och övre delen av bålen (Australian Prescriber). Hudavlossningen begränsas till max 10 % av kroppsytan vid SJS.

Slemhinneengagemang

Munslemhinnan, ögonen och könsorganen påverkas ofta, vilket ger smärta och erosioner. I fallrapporter om lamotrigin-associerad SJS beskrivs ögonsmärta och myalgi som tidiga tecken (Med Science Group).

Implikationen: Ju tidigare SJS misstänks, desto större chans att undvika allvarliga komplikationer och död.

Hur hög är dödligheten i Stevens-Johnsons syndrom?

Dödlighetssiffror

Dödligheten i enbart SJS är 5–15 % enligt PMC Review. Vid toxisk epidermal nekrolys (TEN) ökar dödligheten dramatiskt till 30–50 %.

Prognosfaktorer

Tidig diagnos och vård på brännskadeenhet förbättrar prognosen markant (PMC Review). Äldre ålder, hög feber och stor hudavlossning är negativa prognosfaktorer.

Jämförelse med TEN

Skillnaden mellan SJS och TEN är graden av hudavlossning – ≤10 % av kroppsytan vid SJS, medan TEN innebär >30 %. Däremellan finns SJS/TEN-overlap (10–30 %) (Australian Prescriber).

Mönstret är tydligt: ju mer hud som lossnar, desto högre mortalitet – tidig differentiering mellan SJS och TEN är livsavgörande.

Kan lamotrigin orsaka Stevens-Johnsons syndrom?

Lamotrigin som känd trigger

Lamotrigin är ett av de vanligaste läkemedlen som utlöser SJS. Amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA varnar för att lamotrigin kan orsaka allvarliga utslag som kräver sjukhusvård och omedelbar utsättning. En fallrapport i PMC Case Review beskriver fall med feber, leverpåverkan och disseminerad intravasal koagulation.

Riskfaktorer och dosering

Risken är högst under de första 2–8 veckorna av behandlingen (FDA-märkning). Långsam dostitrering minskar risken, medan kombination med valproat ökar den.

Vad göra vid misstanke om SJS

FDA anger att läkemedlet ska sättas ut vid första tecken på utslag, om utslaget inte tydligt beror på något annat. Efter diagnos behandlas hudreaktionen med understödjande terapier (PMC Review).

Det viktigaste budskapet: risken är högst i början av behandlingen – snabb reaktion från patient och vårdpersonal kan förhindra ett dödligt förlopp.

Vad är Dubin-Johnsons syndrom?

Skillnad mot Stevens-Johnsons syndrom

Dubin-Johnsons syndrom är en ärftlig leversjukdom – inte en hudreaktion. Det orsakas av mutationer i ABCC2-genen och ger mild gulsot men ingen hudavlossning. Förväxling med SJS är ovanlig, men namnförväxling kan skapa förvirring.

Orsak och symtom

Mutationen leder till nedsatt utsöndring av bilirubin, vilket ger förhöjt konjugerat bilirubin i blodet. Symtomen är milda – trötthet och gulfärgning av hud och ögonvitor.

Behandling

Ingen specifik behandling finns, tillståndet är ofarligt och kräver ingen medicinsk intervention. Däremot är SJS akut och kräver omedelbar läkemedelsutsättning och sjukhusvård.

Hur behandlas Stevens-Johnsons syndrom?

Akut omhändertagande

Omedelbar utsättning av misstänkt läkemedel är den primära åtgärden (Wiley Case Report 2024). Därefter inläggning på brännskadeenhet eller intensivvårdsavdelning (PMC Review).

Läkemedelsbehandling

Olika metoder som använts inkluderar intravenöst immunglobulin (IVIG), kortikosteroider, cyklosporin och plasmaferes (PMC Review). En fallrapport från IJCRI beskriver även behandling med antihistaminer, intravenösa vätskor och smärtlindring.

Långtidsuppföljning

Patienter som överlever SJS kan få kvarstående ögon-, hud- och slemhinnebesvär. Regelbunden uppföljning hos specialist krävs. Prognosen är bättre ju tidigare behandling sätts in.

Haken: ingen specifik bot finns – understödjande vård och tidsfaktorn är det som räddar liv.

Sex skillnader mellan Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys, en avgörande distinktion för diagnos och prognos:

”Vid Stevens-Johnsons syndrom är tidig identifiering och utsättning av det misstänkta läkemedlet den primära behandlingen. Varje timme räknas.”

— Wiley Case Report (2024)

”Lamotrigin kan orsaka allvarliga utslag som kräver sjukhusvård och utsättning av behandlingen.”

— Amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA

För svenska patienter och vårdpersonal är slutsatsen glasklar: att känna igen de första tecknen på Stevens-Johnsons syndrom kan vara skillnaden mellan en hanterbar reaktion och en livshotande situation. För patienter innebär det att omedelbart söka vård vid feber och utslag i samband med ny läkemedelsbehandling. För vårdpersonal handlar det om att snabbt stoppa det misstänkta läkemedlet och remittera till brännskadeenhet – eller riskera att dödligheten stiger från 5 % till över 30 %.

Vanliga frågor